Descrevemos 2 casos de teratoma intrapericárdico, tumor cardíaco primário raro, usualmente encontrado em neonatos e lactentes e que pode causar insuficiência respiratória, grande acúmulo de liqüido pericárdico e compressão cardíaca, levando à morte no período intra-uterino ou neonatal. Em ambos os casos, o diagnóstico foi estabelecido pelo ecocardiograma realizado em criança de 3 meses com sinais de tamponamento cardíaco e no feto de uma gestante no curso da 38º semana de gravidez. Ressecção cirúrgica com sucesso em ambos os pacientes foi realizada nas idades de 3 meses e 3 dias de vida, respectivamente. A histologia confirmou o diagnóstico de teratoma. Enfatiza-se a acurácia do diagnóstico ecocardiográfico nestes casos e a importância da indicação cirúrgica precoce.

We report two cases of intrapericardial teratoma, a rare cardiac tumor, usually found in neonates and young infants, which may cause respiratory distress, large pericardial effusions and cardiac compression leading to intra-uterine or neonatal death. Both cases were diagnosed noninvasively by echocardiogram, in a 3 month-old girl with signs of cardiac tamponade, and by fetal echocardiography, in a 38 week pregnant woman. Successful surgical removal of the tumor was undertaken in both patients at the ages of 3 months and 3 days of life, respectively. Histology confirmed the diagnosis of teratoma. It is emphasized the diagnostic accuracy of achocardiography and the importance of early surgical treatment in the management of intrapericardial teratoma.

Entre abril de 1975 e janeiro de 1994, 28 crianças foram submetidas à operação de Mustard para tratamento da transposição simples das grandes artérias através de modificação técnica destinada a evitar arritimias e minimizar o problema da obstrução venosa sistêmica ou pulmonar. A idade variou de 21 dias a 7 anos (média, 18 meses). A maioria dos pacientes (22) estava no primeiro ano de vida. Ocorreram seis óbitos no período de internação hospitalar, quatro dos quais em crianças com menos de quatro meses de idade. Entre os 22 sobreviventes, não foram detectadas arritmias graves ou disfunção direita. Três pacientes foram reoperados com sucesso, para tratamento de obstrução venosa de veia cava superior (2 casos) e veias pulmonares (1 caso). Os resultados atuais da operação de Mustard modificada são bons, e este procedimento continua como alternativa válida em pacientes com transposição simples das grandes artérias não candidatos à correção anatômica

Between April of 1975 and January of 1994, 28 patients underwent correction of simple transposition of the great arteries by a modification of the Mustard operation, designed to avoid dysrhythmias and to minimize systemic and pulmonary venous obstruction. Age ranged from 21 days to 7 years (mean age 18 months). The majority (22 patients) were in the first year of life. Early mortality occurred in 6 patients. Four of the early deaths were in children younger than 4 months. Among the 22 survivors no serious dysrhythmias or right ventricular dysfunction were detected. Three patients presented superior vena cava (2) and pulmonary (1) venous obstruction, and were easily managed at reoperation. Current results with the modified Mustard operation are good and this procedure is still an alternative in children with simple transposition who are not candidates for anatomical repair

O presente trabalho descreve a experiência inicial com a operação de Rastelli, utilizando-se um conduto valvulado de pericárdio bovino preservado em glutaraldeído. O enxerto consta de um conduto, que serve para reconstruir a via de saída do ventrículo direito e o tronco pulmonar, com uma válvula tricúspide suturada em seu interior sem anel de suporte, permitindo, assim, um mecanismo de fluxo unidirecional. De maio de 1986 a outubro de 1987, 5 crianças foram submetidas à operação de Rastelli empregando-se este tipo de conduto valvulado. Três eram do sexo feminino e 2, do masculino, variando a idade de 1 a 8 anos x 5). Três pacientes tinham transposição das grandes artérias, comunicação interventricular (CIV) e estenose subpulmonar. Uma criança era portadora de atresia pulmonar com CIV e de um shunt prévio tipo Waterston e, finalmente, a outra tinha um tronco arterial comum tipo II. Dois doentes faleceram de causas não relacionadas ao tipo de conduto valvulado utilizado. O conduto valvulado de pericárdio bovino preservado em glutaraldeído mostrou excelente flexibilidade, facilitando o manuseio cirúrgico e permitindo perfeita adaptabilidade dentro do saco pericárdico. A ausência de anel de suporte tem a vantagem de eliminar qualquer gradiente e de abolir o turbilhonamento do sangue - causas reconhecidas de calcificação.

The present report describes the initial experience with the Rastelli operation utilizing a composite graft of glutaraldehyde preserved bovine pericardium. The graft is made up of a tube which serves to reconstruct the outflow tract of the right ventricle and the pulmonary artery, and an inner tricuspid valve, without a supporting ring, which provides the tube with a one-way flow mechanism. From May, 1986 to October, 1987, five children were submitted to Rastelli operation utilizing this valved tube. Three were female and two male, ranging in age from 1 e to 8 years (mean 5 years). Three had transposition of the great arteries, VSD and subpulmonic stenosis, one had pulmonary atresia, VSD and a previous Waterston shunt, and one had a type II truncus arteriosus. Two patients died of causes unrelated to the type of the conduit used. The valved conduit of preserved bovine pericardium is easy to handle due to its excellent flexibility, allowing perfect adaptability inside the pericardial sac. The absence of a supporting ring abolish gradient across the conduit and turbulence which are recognized causes of calcification.